ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΑΙ ΚΑΡΔΙΑ
Αυτοάνοσες Παθήσεις: Μηχανισμοί, Εκδηλώσεις και Θεραπευτικές Προσεγγίσεις
Τι είναι οι αυτοάνοσες παθήσεις;
Οι αυτοάνοσες παθήσεις προκαλούνται όταν το ανοσοποιητικό μας σύστημα αναγνωρίζει λανθασμένα ορισμένες πρωτεΐνες του σώματός μας ως «ξένες» και επιτίθεται εναντίον τους, προκαλώντας βλάβη σε όργανα, ιστούς ή κύτταρα.
Οι αιτίες τους είναι γενετικές (γονιδιακές μεταλλάξεις) και/ή επιγενετικές (περιβαλλοντικές), όπως λοιμώξεις (ιοί, βακτήρια), χημικά από το περιβάλλον ή τη διατροφή, φάρμακα, διαταραχές στο μικροβίωμα του εντέρου ή αυξημένο οξειδωτικό στρες.
Πώς προστατευόμαστε από την αυτοανοσία;
Το ανοσοποιητικό μας σύστημα καταστρέφει παθογόνους μικροοργανισμούς, αλλά πρέπει παράλληλα να ανέχεται τις πρωτεΐνες του ίδιου του οργανισμού — αυτή η ικανότητα ονομάζεται ανοσολογική ανοχή (immune tolerance).
Τα Τ και Β λεμφοκύτταρα διαθέτουν υποδοχείς (TCR / BCR) που παράγονται τυχαία μέσω ανασυνδυασμού γονιδίων. Ως αποτέλεσμα, κάποιοι υποδοχείς αναγνωρίζουν λανθασμένα και τις ίδιες τις πρωτεΐνες του σώματος.
Για να προληφθεί η αυτοανοσία, τα αυτοδραστικά λεμφοκύτταρα:
-
Εξουδετερώνονται στην αρχή της ζωής: στο θύμο αδένα (Τ) και στο μυελό των οστών (Β) — κεντρική ανοχή.
-
Εξουδετερώνονται αργότερα: στους λεμφαδένες και στον σπλήνα — περιφερική ανοχή.
Πόσες και ποιες είναι οι αυτοάνοσες παθήσεις;
Υπάρχουν περίπου 100 διαφορετικές αυτοάνοσες παθήσεις, ανάλογα με τα κύτταρα ή τα όργανα που προσβάλλονται.
-
Οργανοειδείς παθήσεις: π.χ. Θυρεοειδίτιδα Hashimoto, Διαβήτης τύπου 1, Λεύκη.
-
Συστηματικές παθήσεις: π.χ. Ρευματοειδής αρθρίτιδα, Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ).
Συχνά παρατηρούνται βλάβες στην καρδιά και τα αγγεία: επιτάχυνση της αθηρωμάτωσης, καρδιακή ανεπάρκεια, βαλβιδοπάθειες, περικαρδίτιδα, αρρυθμίες κ.ά.
Επιδημιολογία
Περίπου 6% του πληθυσμού πάσχει από κάποια αυτοάνοση νόσο. Οι γυναίκες επηρεάζονται πολύ συχνότερα (αναλογία έως και 5:1), με έναρξη συνήθως στην ενήλικη ζωή.
Ενδεικτικές αυτοάνοσες παθήσεις:
Ρευματοειδής Αρθρίτιδα (ΡΑ)
-
Συχνότερη χρόνια φλεγμονώδης αρθρίτιδα (~1%).
-
Εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες 20-50 ετών.
-
Προκαλεί συμμετρική πολυαρθρίτιδα, καταστροφή οστών και υπερπλασία αρθρικής μεμβράνης.
-
Καρδιακές επιπλοκές: περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, αυξημένη στεφανιαία νόσος, βαλβιδικές ανεπάρκειες.
Αγκυλοποιητική Σπονδυλαρθρίτιδα
-
Φλεγμονή της σπονδυλικής στήλης και των ιερολαγονίων αρθρώσεων.
-
Προκαλεί καρδιακή προσβολή της αορτής, βαλβιδοπάθειες, ηλεκτρικές διαταραχές.
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ)
-
Προσβάλλει πολλαπλά όργανα.
-
Κυρίως γυναίκες (9:1).
-
Καρδιακές εκδηλώσεις: περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα Libman-Sacks, μυοκαρδίτιδα, πνευμονική υπέρταση.
Συστηματική Σκλήρυνση (Σκληρόδερμα)
-
Εναπόθεση κολλαγόνου στο δέρμα και σε εσωτερικά όργανα.
-
Συχνά εμφανίζεται Raynaud’s φαινόμενο.
-
Καρδιακές επιπλοκές: ίνωση, καρδιακή ανεπάρκεια, ηλεκτρικές διαταραχές.
Κοκκιωμάτωση με Πολυαγγειίτιδα (Wegener)
-
Αγγειίτιδα μικρών αγγείων με νέκρωση και κοκκιώματα.
-
Προσβάλλει πνεύμονες, ρινοφάρυγγα, νεφρούς.
-
Διάγνωση: ANCA αντισώματα ή ιστολογική επιβεβαίωση.
-
Θεραπεία: Methotrexate + κορτιζόνη (ή Rituximab σε σοβαρές μορφές), Avacopan σε βαριά νόσο.
Θεραπεία της Ρευματοειδούς Αρθρίτιδας
Η θεραπεία στοχεύει στη ρύθμιση του ανοσοποιητικού και περιλαμβάνει:
-
csDMARDs (κλασικά τροποποιητικά)
-
1η επιλογή: Methotrexate
-
Εναλλακτικά: Leflunomide, Sulfasalazine, Hydroxychloroquine
-
Συχνά συνδυάζονται με κορτιζόνη προσωρινά.
-
-
tsDMARDs (στοχευμένα συνθετικά)
-
Αναστολείς JAK: Upadacitinib, Baricitinib, Tofacitinib, Filgotinib
-
Προστίθενται αν δεν υπάρξει ανταπόκριση σε 3–6 μήνες με 2 csDMARDs.
-
-
bDMARDs (βιολογικά)
-
Αναστολείς TNF: Infliximab, Adalimumab, Etanercept κ.ά.
-
Rituximab (anti-CD20) σε ανθεκτική/σοβαρή νόσο.
-
Η βιταμίνη D (2.000 IU/ημέρα) φαίνεται να μειώνει την εμφάνιση αυτοάνοσων παθήσεων κατά 22% μετά από 5 χρόνια.